La sindrome di Pierino Porcospino (ovvero, quegli indomabili capelli)

Pili trianguli et canaliculi. Non abbiamo perso il lume della ragione, né siamo stati catapultati in epoca latina. Stiamo citando invece il nome di una strana e rara problematica con cui i dermatologi descrivono scientificamente i capelli bizzarri, che non si lasciano pettinare, che si annodano di frequente e che non stanno mai al loro posto. Più comunemente e in maniera più facile è stata definita Sindrome di Struwwelpeter, cioè di Pierino Porcospino, il personaggio delle fiabe che aveva una chioma riccia e enorme, dove mettere la spazzola era impossibile. Alla base dei capelli ribelli sembra esserci un'anomalia genetica ed a fare la scoperta sono stati alcuni ricercatori dell’Università di Bonn, da cui il nome tedesco della malattia, che la hanno descritta su The American Journal of Human Genetics.

I capelli porcospino. Sono sottili, di norma biondi o anche chiari con sfumature argentee, sottili e crespi. Voluminosi e perennemente annodati. Non certo perché i proprietari non usano pettine e spazzola per dare loro una parvenza di ordine, ma perché dare un aspetto domato a questi capelli ribelli potrebbe risultare una impresa impossibile. In alcuni casi, infatti, i capelli molto ricci e impettinabili possono soffrire di una rara malattia, che non ha nulla di preoccupante. Ovvero della Sindrome di Pierino Porcospino che li condanna, specie nell’infanzia e migliorando un po’ in età adulta, a restare sempre sparati in testa, dando alla capigliatura un aspetto leonino. Potrebbe essere una questione ereditaria, dovuta all’alterazione di alcuni geni. A questa novità tricologica, riguardante cioè i capelli, ci sono arrivati alcuni ricercatori dell’Università di Bonn, osservando che il fenomeno si ripeteva all’interno di più componenti di una stessa famiglia dai capelli molto ricci e poco o affatto spazzolabili.

Il fusto del capello. Starebbe proprio qui, nel fusto, il nucleo del problema, inizialmente sospettato nel 1973, da allora studiato e documentato in un centinaio di casi, sebbene si pensa che il numero sia sottostimato perché pochi vanno dal medico o dal tricologo per un problema di capelli troppo ricci o ispidi. La Sindrome di Pierino Porcospino, dunque, è un fenomeno raro, ma che esiste e pare riconducibile a tre geni anomali: PADI3, TGM3 e TCHH, di cui i primi due codificano degli enzimi e il terzo una proteina. Quest’ultima, in condizioni di normalità, è legata alle altre proteine da sottili filamenti di cheratina che danno forma e struttura al capello; se tuttavia anche una sola di queste componenti genetiche si altera il danno succede e il capello anziché crescere diritto o con riccio morbido, spunta ispido, come il pelo di un porcospino, appunto. L’idea che il fenomeno fosse indotto nell’uomo da una componente anche genetica è venuta dall’osservazione dei topi, di cavie con geni PADI3 e TGM3 difettosi, nei quali il pelo presentava alterazioni simili a quelli dei capelli con la Sindrome di Pierino Porcospino.

La scoperta. Non serve solo a capire che alcuni capelli si possono facilmente pettinare, rendendoli belli e lucidi, e altri meno, ma verrà utilizzata soprattutto per studiare meglio la struttura del capello sano, identificando così alterazioni che distraggono verso un disturbo o una patologia. Perché in alcuni casi le alterazioni dei capelli possono associarsi o fare sospettare anche altre malattie più importanti. Ma non è il caso della Sindrome di Pierino Porcospino, di questo potete stare certi.